Патогенез острого эпидермального некролиза

В патогенезе острого эпидермального некролиза ведущую роль играет аллергическая реакция, по своей тяжести уступающая лишь анафилактическому шоку. Возможно развитие аутоиммунных процессов. Острый эпидермальный некролиз возникает через несколько часов или дней после первого приема лекарства.

Процесс начинается внезапно с подъема температуры тела до 38... 41 °С, резкого ухудшения самочувствия и появления сыпи, состоящей чаще из гиперемических пятен или элементов, типичных для многоформной экссудативной эритемы, реже - из петехиальных, уртикарных или эритемато-буллезных элементов. В этом периоде заболевания кожные изменения соответствуют клинической картине токсидермии. Нередко острый эпидермальный некролиз начинается с эритематозных и буллезных высыпаний на слизистых оболочках полости рта, носа, в области глаз и гениталий, к которым присоединяется распространенная сыпь, характерная для многоформной экссудативной эритемы, и тогда он напоминает синдром Стивенса - Джонсона.

Через несколько дней после начала заболевания развивается болезненная диффузная эритема, быстро распространяющаяся почти на весь кожный покров. Вскоре на ее фоне происходит отслоение эпидермиса: при прикосновении он скользит и сморщивается под пальцами (симптом смоченного белья), легко оттягивается, а впоследствии отторгается с образованием обширных, весьма болезненных, кровоточащих при дотрагивании эрозий. Скопление жидкости в пространствах расщепленного эпидермиса может привести к появлению дряблых пузырей, увеличивающихся по площади при минимальном на них давлении.